Factores de riesgo
Las causas de la macroglobulinemia de Waldenström son desconocidas.
Sin embargo, existen factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar la enfermedad (aunque la mayoría de las personas con estos factores de riesgo nunca llegan a presentarla).
Factores de riesgo
La enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres.
La macroglobulinemia de Waldenström tiene una mayor incidencia en personas caucásicas y es poco frecuente en otros grupos.
El riesgo aumenta con la edad, siendo la mediana de edad al diagnóstico de 73 años.
Tener gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) es un factor de riesgo. Es una anomalía de las células que producen anticuerpos que está relacionada con la macroglobulinemia de Waldenström. Consiste en la acumulación en la sangre o en la orina de cantidades demasiado elevadas de un anticuerpo (un tipo de proteína que produce el sistema inmunitario para defendernos de sustancias dañinas) llamado proteína monoclonal. También se conoce como “proteína M”.
Normalmente no causa problemas de salud, pero hasta un 25% de las personas con esta afección presentarán macroglobulinemia de Waldenström, algún otro tipo de linfoma no Hodgkin o mieloma.
Aproximadamente un 4,3% de los pacientes tiene un pariente de primer o segundo grado con macroglobulinemia de Waldenström u otra patología relacionada.
Esto sugiere que existe un componente genético (hereditario) que aumenta las probabilidades de desarrollar el cáncer.
Fisiopatología
Las proteínas monoclonales (IgM) son anticuerpos que, en condiciones normales, sirven para identificar y frenar la acción de agentes extraños, como bacterias y virus. De esta forma, nos ofrecen protección frente a posibles infecciones.
La IgM es fabricada por los linfocitos B, que son células de la sangre que se forman en la médula ósea y que, en las personas sanas, producen otros cuatro tipos de anticuerpos (IgG, IgA, IgE, IgD).
Sin embargo, en los pacientes con macroglobulinemia de Waldenström, una parte de sus linfocitos B se alteran (mutan), se vuelven cancerosos y comienzan a producir de forma excesiva proteína monoclonal (IgM).
La producción anormal de estos linfocitos B se acumula en la sangre y en la médula ósea. Esto hace que la producción de otras células sanas como los glóbulos rojos o las plaquetas se vea disminuida, ya que cada vez hay menos espacio para ellas.
Además, al producirse en cantidades excesivas, la proteína monoclonal puede acumularse también en la sangre. Debido a su gran tamaño (se la conoce como macroglobulina por tratarse del tipo de anticuerpos de mayor tamaño), y a su sobreproducción, la sangre se vuelve cada vez más espesa.
Con el paso del tiempo, el aumento de la viscosidad o densidad de la sangre afecta al flujo sanguíneo. Es lo que se conoce como síndrome de hiperviscosidad, uno de los síntomas de la macroglobulinemia de Waldenström más comunes.